¿Qué he de saber?
Es una enfermedad en las que las células de la línea mieloide de la médula ósea del paciente son sustituidas por otras procedentes de una célula madre anormal, la cual, por causas que se desconocen, sufre una alteración en sus cromosomas.
Los cromosomas que se alteran para dar origen a la leucemia son el 22 y el 9, que intercambian material genérico y forman un cromosoma anómalo llamado Filadelfia (Ph)
La gran mayoría de los casos de LMC son Ph positivos, es decir, las células leucémicas tienen el cromosoma Ph (LMC Ph+). La formación del cromosoma Ph da lugar a la aparición de un gen anormal, el oncogén BCR-ABL.
El oncogén BCR-ABL, está presente en las células de la médula ósea y sangre de los enfermos con LMC (pero no en las células de otros órganos) y es el responsable de que aparezca la enfermedad.
Es una enfermedad rara, que incide en todas las razas, con un ligero predominio en varones. Representa del 15-20% de todas las leucemias. Puede presentarse a cualquier edad y es infrecuente en niños.
La causa de la translocación genética que da lugar a la LMC, se desconoce. En algunos caso se ha atribuido a factores ambientales, tales como radiaciones ionizantes o a compuestos químicos, como derivados del benceno, pero realmente se sabe poco sobre su etiología.
La LMC es una enfermedad adquirida y NO HEREDADA.
En los últimos años se ha avanzado mucho en el tratamiento de la LMC, mejorando el pronostico de la enfermedad. El tratamiento debe ser llevado a cabo por un especialista hematólogo, quien prescribirá el tratamiento adecuado e individualizado, en función de la fase de la LMC , edad y enfermedades del paciente. El objetivo del tratamiento hoy en día es controlar la enfermedad, evitando su evolución a fases avanzadas.
La opción terapéutica actual pasa por los Inhibidores de BCR-ABL (ITK’s), son fármacos que inhiben el crecimiento de las células leucémicas de forma selectiva, bloqueando la proteína tirosina cinasa producida por el oncogén BCR-ABL.
Es muy importante el cumplimiento del tratamiento (adhesión total al tratamiento) y monitorización molecular de la enfermedad en los periodos establecidos por el hematólogo para obtener éxito.
Actualmente podemos decir que la LMC es una enfermedad crónica que respondiendo a los actuales tratamientos, permite en la mayoría de casos una supervivencia muy cercana a la de una persona sana.
Fuente: 50 Preguntas en Leucemia Mieloide Crónica.
